血管瘤又称为婴幼儿血管瘤(infantile hemangioma,IH),是婴幼儿最常见的良性血管肿瘤,发病率约为4%~5%,且呈逐年升高趋势。该病以女性多见,男女发病比例为1:3~1:5,约60%发生于头颈部。血管瘤往往在出生后几天至1个月内出现,早期表现为红色小斑点,随后体积迅速增大,在患儿1个月及4~5个月时快速增殖,达到其最终体积的80%。1岁以后进入自然消退过程,可持续3~8年甚至更长时间。大量临床观察表明,虽然部分血管瘤可以自行消退,但消退后局部往往遗留红斑、色素改变、毛细血管扩张、萎缩性瘢痕和纤维脂肪组织赘生物,不同程度地影响美观。等待观察期间,血管瘤,尤其是头颈部血管瘤给生长发育期患儿及家长带来的社会心理伤害显而易见。另外,约10%的血管瘤生长快速,如不积极处理,可出现各种并发症,例如呼吸道阻塞,影响视力,血管瘤发生溃疡、感染、出血,影响美观等,少数甚至危及生命。因此,除生长在隐蔽部位,体积较小或处于稳定状态的血管瘤可以「等待观察」外,其他情况下均需要积极治疗。治疗越早,美容和功能效果越好。糖皮质激素是传统的治疗血管瘤的一线药物,自2008年Léauté-Labrèze等首次报道普萘洛尔对血管瘤具有显著作用以来,大量临床研究对其疗效和安全性进行了评价,发现其对血管瘤迅速有效,患者耐受性良好,诱导血管瘤消退的作用优于其他治疗方法,已经替代激素成为治疗血管瘤的一线药物,美国和欧洲相继发布了普萘洛尔治疗婴幼儿血管瘤的专家共识或专家建议。法国跨国企业Pierre Fabre Dermatologie的儿科药物HemangeolTM口服溶液(propranolol hydrochloride,盐酸普萘洛尔)已于2013年9月获得美国FDA批准上市销售,HemangeolTM成为首个也是唯一用于增殖期婴幼儿血管瘤的治疗药物。自2009年以来,国内应用普萘洛尔治疗婴幼儿血管瘤的报道陆续出现,对其安全性和有效性进行评价,认为口服普萘洛尔治疗婴儿血管瘤安全有效,副作用少,应成为婴幼儿血管瘤的一线治疗。但是,鉴于中国地广人多,各地区经济发展水平、医疗水平差异很大,血管瘤患儿就诊于多个不同学科,而且黄种人对普萘洛尔更加敏感,完全遵照执行欧美标准并不现实。为规范普萘洛尔在婴幼儿血管瘤治疗中的应用,避免过度治疗或治疗不足,减少并发症的发生,经国内多名不同专业从事婴幼儿血管瘤诊治的知名专家共同讨论,形成普萘洛尔治疗婴幼儿血管瘤的中国专家共识。适应证与禁忌证1.适应证婴幼儿血管瘤,年龄在1岁以内。2.禁忌证(1)严重心脏疾病,包括心源性休克、窦性心动过缓、低血压、Ⅱ-Ⅲ度房室传导阻滞、心力衰竭者。(2)支气管哮喘、气道敏感性疾病、通气困难或其他肺部疾病者。(3)对β肾上腺素受体阻滞剂过敏者。治疗前检查1.询问病史是否早产、出生时体重、母亲孕期用药史(特别是黄体酮);有无心血管系统疾病、呼吸系统疾病家族史;有无产伤史和出生后重症急救史。2.体格检查营养状况,呼吸状况,血管瘤专科检查。3.辅助检查常规心脏彩超检查,具有下列情形之一者,辅助进行心电图检查。(1)心率过低:新生儿(<1个月)少于120次/min,婴儿(1~12个月)少于100次/min,1~3岁幼儿少于90次/min;(2)患儿有家族史,先天性心脏病或心律失常(如传导阻滞、长QT间期、猝死),或者母亲有结缔组织病;(3)患儿具有心律失常病史或听诊时出现心率失常。通过治疗前检查,排除心律失常、重度传导阻滞、先天性心脏病、气管炎、肺炎、哮喘等。其他检查,如血常规、凝血试验、胸部正侧位、甲状腺素水平、血糖、心肌酶水平、肝功能、肾功能均不作为常规。用药方法无特殊情况的患儿,不需要住院治疗,门诊用药,随访观察。用药剂量1.0~1.5 mg/(kg·d),最大剂量不超过2.0 mg/kg·d)。1个月以下和(或)体重小于5 kg者,初始剂量为1.0 mg/kg,分2次口服,间隔6~8 h;如服药后无明显心血管或呼吸道不良反应,1~2 d后增加至1.5 mg/kg,分2次口服,间隔6~8 h;1周内增加至2.0 mg/kg,分2次口服,间隔6~8 h。1个月以上和(或)体重大于5 kg者,剂量为2.0 mg/kg,分2次口服,间隔6~8 h。服药后1个月复诊,效果明显者,不调整剂量;效果不明显者,重测体重,调整剂量(2.0 mg/kg);继续生长者,加服泼尼松,剂量1 mg/kg,隔天1次,晨起进食后顿服。每3个月复诊1次,视情况继续用药或调整用药方案。重症患儿、早产患儿、出生时低体重患儿、全身状况较差(合并心血管或呼吸系统疾病)者,以及瘤体位于气道、鼻部等重要脏器周围,出现呼吸困难等症状者,需住院观察,在密切监护下小剂量给药,起始剂量0.5 mg/(kg·d),分2次口服;如无明显不良反应,则随着年龄和体重增长,逐渐将普萘洛尔加至足量(2 mg/kg)。国内尚无普萘洛尔口服液,只有片剂,服药时需将药片碾碎,放在汤匙中,用10 mL糖水或奶水(奶粉)溶解成1.0 mg/mL,用带刻度注射器抽取相应剂量,一次性灌入口内。如患儿不配合将药水吐出,要设法按量补服。普萘洛尔应在餐间服用,以避免低血糖发生。用药期间应严格按照医嘱服药,除非出现严重并发症或其他系统疾病,不擅自减量或停药,对避免复发或反弹至关重要。用药监测门诊用药者,嘱家长或监护人在每次服药后观察面色、呼吸和心率变化,发现异常情况,及时就诊处理。住院治疗者,需在心电监护下用药,严密监测血压、心率、呼吸、血糖等基本生命体征变化,若出现严重不良反应,及时做出处理。心率和血压的监测应在前3天每次服药后的1~2 h时进行。如果出现下列情况,应及时减量,直至心率、血压恢复到安全范围。(1)心动过缓:新生儿(<1个月)少于120次/min,婴儿(1~12个月)少于100次/min,1~3岁幼儿少于90次/min;(2)低血压(收缩压):新生儿<57 mmHg(5点示波值)或64 mmHg(2次听诊),6个月婴儿<85 mmHg(5点示波值)或65 mmHg(2次听诊),1岁幼儿<88 mmHg(5点示波值)或66 mmHg(2次听诊)。用药期间可以正常接种疫苗,对于过敏体质患者,建议预防接种前停药1~2 d。如因感冒出现高热(>38.5℃)、咳嗽,或者出现较严重的腹泻,需暂时停药观察,待痊愈后继续服药。出现其他特殊情况,需随时复诊。治疗后反应普萘洛尔的有效率高达90%以上。口服普萘洛尔后1周,瘤体颜色开始变淡、萎缩变软。治疗3个月后,大部分瘤体明显萎缩。至1岁时,瘤体基本消退,可遗留毛细血管扩张或纤维脂肪组织沉积。明显的变化多见于用药后的前8周和患儿5~6个月时。疗程普萘洛尔对血管瘤的作用在第1周时最明显,其后的改善速度缓慢,有时甚至出现停滞期。药物治疗必须持续至少6个月,过早停药会导致血管瘤反弹性生长。停药标准血管瘤完全消退,或年龄超过1岁,血管瘤增殖期结束。停药方法:停药时应逐渐减量,前2周服药次数减半,后2周剂量减半,第5周即可停药。停药后继续观察1个月,如无反弹性生长,停止服药;如反弹生长,按原方案继续服药1个月或更长时间。普萘洛尔使用超过2周后,如果突然停药,24~48 h内可能发生心脏超敏反应,又称为普萘洛尔停药综合征(propranolol withdrawal syndrome),即突然停药后心脏β肾上腺素兴奋性增加,引起血压升高和心率加快,在4~8 d内达到峰值,2周后逐渐减弱。后续处理:血管瘤完全消失,皮肤上遗留毛细血管扩张(telangiectasias)者,可配合激光治疗;遗留红色色素沉着(pigmentary change)者,可局涂0.5%马来酸噻吗洛尔滴眼液或行激光治疗。不良反应及预防普萘洛尔治疗血管瘤的不良反应发生率较低,且一般轻微,无需特殊处理,少数可发生严重不良反应,应予警惕和重视。常见的不良反应包括胃肠道反应(腹泻,少数患儿便秘,部分患儿呕吐反应较重)、睡眠紊乱(兴奋或嗜睡)、手足发凉、低血压、心率减慢(心动过缓)、呼吸道症状(哮喘发作、感染)、低血糖、心肌酶改变等。不良反应最快可在服药后20 min出现,服药2 h后可引起低血压,3 h后可恢复正常。普萘洛尔对患儿生长发育及神经系统的影响,有待进一步观察。低血糖的预防:年龄<3个月的婴儿用普萘洛尔治疗诱发低血糖的风险较高,应注意在进食后服药,给予患儿充足的热量摄入;频繁喂养及避免长时间睡眠可减少低血糖的发生。心率减慢、低血压的预防:服用普萘洛尔后可出现心动过缓和低血压,对于高危患儿,应在心电监护下用药。如出现症状,应暂停服药,待症状消失后,按原剂量的1/3~1/2用药。如心率减低至该年龄段可接受最低心率的70%以下,或收缩压减低了基线血压的25%以上,则不再增加剂量。
增生性疤痕所谓增生性瘢痕,是指凸出于皮肤表面而又没有超出损伤部位原始边界的瘢痕。它与瘢痕疙瘩不同,后者会持续生长并向两旁正常皮肤扩展。增生性瘢痕常常发生于损伤过后1至3个月内,所以患者伤愈出院时多数还没有显现出来。导致增生性瘢痕的原因很多,包括种族、遗传、激素水平、免疫应答等。同时,所受损伤的类型、创面尺寸、解剖部位、创面的机械性张力、是否存在感染等都是增生性瘢痕的重要影响因素。在烧伤后,创面的愈合时间是预测是否会发生增生性瘢痕的最重要因素。 问题二:伤愈后如何预防增生性瘢痕? 1. 硅酮产品 硅酮产品在预防增生性瘢痕方面的应用始于上世纪80年代。此后,硅酮产品有了很多类型,包括橡胶、凝胶贴片和液体制剂。目前主流的产品主要为硅酮凝胶,因为它使用方便,能够用于更多的身体部位,且患者依从性较好。然而,如果是比较调皮的小朋友,液体的外涂制剂也许是更好的选择。 硅酮产品预防增生性瘢痕的确切机理尚不明确,很可能与创面愈合的胶原重构相关。 目前推荐的使用方法为伤后第2周即开始应用,至少持续3个月。如果使用硅酮凝胶贴片,应该每天坚持应用12-24小时,持续至少3个月。为了预防局部刺激,应该每天清洗贴片和局部皮肤。如果使用外涂的液体制剂,则应每日应用2次。 2. 加压治疗 伤愈后穿戴弹力衣,对损伤部位进行机械性加压的方法自出现距今已有150多年的历史。对于创面超过10天愈合或需要植皮的烧伤患者而言,伤愈后的加压是非常重要的。加压可对创面愈合过程中胶原的重构产生影响,可通过多种机制发挥作用。就具体的患者而言,一旦创面愈合并能够耐受加压,就应尽早穿上弹力衣或弹力套。此后,每天穿戴弹力衣的时间至少为23小时,直到瘢痕成熟稳定为止。 图4. 烧伤后穿戴的弹力衣 3. 糖皮质激素治疗 损伤部位注射糖皮质激素是重度烧伤患者预防增生性瘢痕的二线治疗方案。烧伤患者常常瘢痕面积较大,且尙不清楚那些部位可能产生增生性瘢痕,故这一方法较不常用。糖皮质激素能影响创面愈合过程中的胶原重构和炎症反应,进而减少瘢痕的形成。 如果必要,可在手术后1个月时进行首次糖皮质激素注射。之后,每月复查并重复注射。这一方法的不足主要表现为注射时强烈的灼痛感、注射部位色素脱失、皮肤萎缩、局部毛细血管扩张,并且这一方法所需要的随访期很长。
认识瘢痕继发感染,首先要了解瘢痕发生感染的原因。人皮肤上有一种特殊的结构。这种结构在医学上被称为皮脂腺。它的作用是源源不断地形成油脂并均匀地涂布到皮肤表面使皮肤保持光滑温润。皮脂腺最怕被堵塞,因为在我们的皮肤上有许许多多只有在放大镜下才能看清的细菌。一旦堵塞在正常皮肤,这就引起痤疮的发生,在瘢痕,这就会继发感染。 然而,瘢痕继发感染一般会比普通的痤疮症状重,持续时间长且迁延不愈,反复发作。这和瘢痕形成后造成的局部特殊皮肤结构改变有关。 瘢痕形成可以说是皮肤的正常结构完全被挤压破坏,皮脂腺被掩埋,毛囊被瘢痕覆盖。于是,这些瘢痕下的皮脂腺、毛囊容易藏污纳垢,因此,和正常皮肤相比,瘢痕更容易发生感染,并且由于瘢痕组织的阻隔,感染形成的脓液很难排出,感染症状往往较重,很多病人因此“痛不欲生”。感染迁延不愈反复发作的原因,也和瘢痕特殊的结构有关。因为正常皮肤有很丰富的血液供应,而瘢痕没有。正因为营养的匮乏,瘢痕一旦感染破溃,完整修复几乎没有可能。弄明白原因后,瘢痕感染的防治其实并不难。就“防”来说,首先不能对瘢痕的发生发展坐视不管。由于对瘢痕认识的不足特别是对复发的恐惧,通过恰当的治疗,瘢痕多是可以有效治疗,而且越早治疗效果越好。因此,已经形成的瘢痕特别是胸部等容易发生感染的瘢痕,病人应积极寻求合理的治疗。其次,对已形成的瘢痕,应更加用心地进行保护。瘢痕表面的皮肤菲薄,容易破损,再加上局部常有瘙痒症状,免不了会被抓挠,因此,瘢痕表面皮肤更容易受伤破损。为避免皮肤破损引起感染,瘢痕部位必须注意保持清洁。另外,还要尽量穿柔软刺激性小的衣物并注意局部皮肤护理,减少瘙痒等症状的发生。关于瘢痕继发感染的治疗,我想很多人(包括一些医生)首先想到的是抗生素。是的,抗生素是一种治疗方法,但不是所有的感染都需要用抗生素。其实,彻底引流才是控制感染的最有效方法。既然“不流”是“水腐”的原因,“疏”当然是最有效的方法。因此,对已发生的感染,在时机成熟时(已有脓液形成),只要能“开闸泄洪”,即使不用抗生素,感染也会很快控制。有一点需要说明,那就是引流口的部位选择问题。对初次感染的瘢痕患者来说,引流口部位的选择确实有一定的困难。此时,可先以抗生素控制感染,减轻症状。随着病情的发展,脓液可能的突破口会逐渐显现。这些部位就是切开引流的最佳部位。对反复感染的患者来说,引流口必然是原来的破溃口。只需将这个口扩大,把脓液引出即可。
用法及用量:将药片碾碎,放在汤匙中,用10mL糖水或奶水(奶粉)溶解,一次性灌入口内。每天2次,间隔6~8h。如婴儿不配合将药水吐出,要设法按量补服。普萘洛尔应在白天进食后服用,<6周的婴儿应至少4 h喂食1次,6周~4个月的婴儿至少5 h喂食1次, 4个月的婴儿至少6 ~8 h喂食1次。进食后服药可予避免发生低血糖。 疗程:普萘洛尔对血管瘤的作用在第1周时最明显,其后的改善速度缓慢,有时甚至出现停滞期(periods of stagnations)。原因可能是早期推测的血管收缩作用,而药物对血管瘤分子标志物的作用在临床上的表现并不明显。但药物治疗必须持续至少6个月(平均在14个月时停药),因为过早停药会导致反弹。 停药标准:血管瘤完全消退,或年龄超过1岁,血管瘤增殖期结束。 停药方法:前2周次数减半,后2周剂量减半,停药。观察1个月,如无反弹,完成停药;如反弹,按原方案继续服药1个月或更长时间。
1、小儿正处于生长发育时期,神经中枢发育尚未成熟,体温调节中枢调节能力差,受刺激易发生高热。 2、伤后72h进入回吸收期,大量毒素吸收,而产生吸收热。 3、烧伤创面清创、浸浴、涂药时冷热刺激直接作用于皮肤神经末梢产生疼痛,创面大量坏死物质分解产生内源性致热源入血产生高热,换药热一般在换药后几小时内发生,持续时间3-5小时,经对症处理后体温逐渐下降。 4、烧伤后3-4周创面溶痂,大量细菌繁殖,引出创面脓毒血症,大量炎性介质刺激下丘脑体温调节中枢,使体温调定点升高,从而引起发热。 儿童烧伤后发烧,要辨明原因,是否合并上呼吸道感染,有些患儿并无鼻塞、流鼻涕等典型症状,需仔细鉴别,如果是上感引起的发热就要针对性抗病毒治疗;如果是创面感染引起发热就要加强换药,适当口服抗生素或静脉应用抗生素;如果仅仅是清创换药刺激导致的发热,控制体温就可以了,建议物理降温为主,但超过38.5℃,建议加用退烧药对症治疗。
血管瘤的治疗方法很多,包括口服药物、局部药物注射、手术切除、激光、铜针治疗、微创介入、射频消融、放射(同位素锶90)等。各种治疗方法各具有优缺点及一定的适应症,须视血管病变的不同发展阶段,血管病变的类型、大小和部位,及患者的年龄、健康状况和有无并发症等,综合客观辩证的选择最合适的治疗方法,有时需采用综合治疗方能获得比较满意的治疗效果。
一、适合患者 浅表性的疤痕、增生期的疤痕、瘢痕疙瘩或身体状况不能承受手术的情况都可以采用非手术治疗。 二、常用的方法有: (1)、压迫疗法:采用弹力绷带或弹力服等压迫一到三个月以上对预防和治疗增生性瘢痕有较好的效果。 (2)、局部外用药物:康瑞宝、硅胶制品(如贴膜、凝胶等)的应用。 运动疗法、职业治疗和体疗:对手部等关节部位的烧伤者进行标准化运动加渐进抗阻功能锻炼可明显提高各关节功能的恢复。 (3)、瘢痕注射:常用的药物是类固醇激素。可使增生的瘢痕变平,痛痒感减轻或消失。 (4)、放射疗法: 可采用线或镭或钴60局部照射,对新出现的增生性瘢痕及瘢痕疙瘩疗效较好。 其它: 有激光、冷冻、锌片、离子透入、超声波、蜡疗、中医中药等。 运动疗法:关节部位渐进性功能锻炼要始终贯穿整个过程。
伤口通过瘢痕愈合后,其发展是遵循一定规律变化的。这个变化一般来说要经过增生期和重塑期两个阶段。早期瘢痕的增生是机体对抗损伤的一种本能反用。临床表现在这一时期瘢痕也最明显。这一阶段一般在3-6个月达到高峰。之后,瘢痕进入重塑期,瘢痕慢慢趋向萎缩,逐渐变软、变平。这一时期常常需要半年到一年以上,严重者可达2-3年以上。烧伤整形的治疗应从烧伤早期伤口愈合后开始。但是,手术治疗一般应选择在早期伤口愈合后半年以上进行。然而,如有下述情况者手术治疗应立即开始:眼睑外翻、严重唇外翻和小口症、鼻孔闭锁、颏颈粘连、各关节区粘连性瘢痕、爪形手和粘连手畸形、严重的胸腹部和背部挛缩畸形、会阴部挛缩畸形、长期迁延不愈的溃疡、严重影响容貌的瘢痕等。
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